MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO DIGESTIVO

Los defectos congénitos de la embriogénesis del aparato digestivo pueden presentarse en los diferentes órganos que lo conforman desde la boca hasta el ano. La gravedad de las mismas hará que su corrección quirúrgica sea urgente o diferida.

El labio leporino (fisura labial) simple o complicado (con fisura palatina) puede ser uni o bilateral y puede ocasionar problemas de desnutrición al impedir una buena lactancia y problemas respiratorios a repetición debido a la falta de separación entre la boca y la nariz (en los casos complicados con fisura palatina) lo que puede provocar broncoaspiración (pasaje de secreciones y alimentos desde la boca al aparato respiración) algunas veces grave (neumonía) poniendo en peligro la vida del lactante o niño. La corrección quirúrgica de la fisura labial puede realizarse a los pocos día o semanas de nacido el paciente mientras que, la del paladar se llevará a cabo a partir del año y medio de edad. Mientras tanto, deberá usar protesis palatinas que cubran la fisura palatina y chupones especiales para la lactancia.

Las malformaciones congénitas del esófago (tubo que comunica la boca con el estómago) provocan que el recién nacido no pueda deglutir y por lo tanto de acumula secreción salival en la boca de manera excesiva (sialorrea) pudiendo ocasionar que la misma pase a los pulmones (broncoaspiración y neumonía). Como antecedente importante prenatal se encuentra mayor cantidad de líquido amniótico (polihidramnios) en la matriz.
Esta falta de continuidad del esófago (atresia esofágica) puede asociarse a fístula traqueoesofágica (comunicación anormal entre el esófago y la tráquea, parte del aparato respiratorio). La corrección quirúrgica está indicada en el momento que el recién nacido esté estabilizado y la técnica operatoria estará en función del tipo y complejidad de la atresia esofágica.

La estenosis hipertrófica congénita del píloro es una patología quirúrgica que ocasiona obstrucción del pasaje de los alimentos desde el estómago hacia el intestino delgado (duodeno) y consecuentemente provoca vómitos alimentarios a partir de la tercera semana de vida y pérdida de peso del recién nacido. Los vómitos son explosivos y casi inmediatamente después de cada mamada. La corrección quirúrgica deberá realizarse una vez que el recién nacido esté compensado e hidratado. No es un procedimiento quirúrgico de emergencia.

La obstrucción intestinal congénita se produce por la falta de desarrollo de algún segmento del intestino (atresia intestinal) o por falta de células nerviosas en la musculatura del mismo. Esta obstrucción puede presentarse tanto en el intestino delgado como en el grueso. En el período prenatal puede detectarse aumento de líquido en la matriz (polihidramnios) cuyo grado estará determinado por el nivel de la obstrucción del intestino (mientras más alto sea el nivel de onstrucción del intestino mayor será la cantidad de líquido amniótico). Después del nacimiento de presentan vómitos biliosos o verdosos, elevación del abdomen y ausencia parcial o total de deposiciones meconiales. La corrección quirúrgica se realizará una vez compensado el recién nacido y teniendo el cuenta el nivel de obstrucción (sitio del intestino obstruído).

El ano imperforado (malformación anorrectal) impide la salida del meconio provocando una obstrucción intestinal en el extremo más inferior del aparato digestivo. El tratamiento quirúrgico se realizará una vez compensado el recién nacido y consiste generalmente en una colostomía (exteriorización del intestino grueso a través de la pared abdominal para que pueda evacuar las depòsiciones) para posteriormente, de acuerdo al peso y edad del paciente, realizar la corección definitiva por etapas.

Otras obstrucciones congénitas del aparato digestivo son las obstrucciones funcionales, es decir, aquellas motivadas no por defectos anatómicos sino por ausencia de una adecuada presencia de células nerviosas en la pared muscular del intestino provocando estreñimiento crónico. Se caracterizan por una falta de eliminación de meconio dentro de las primeras 48 o 72 horas desde el nacimiento y posteriores cuadros de estreñimiento que puede llegar a la impactación fecal y a diarreas tóxicas que pueden provocar la muerte del paciente. Una adecuada evaluación del caso para determinar la conducta médica a seguir es mandatoria.

Las malformaciones congénitas del aparato digestivo pueden estar acompañadas de otras malformaciones de otros aparatos y sitemas y de cromosomopatías como el síndrome de Down (mongolismo).

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